Caso clínico: úlceras vasculíticas

Las úlceras cutáneas son una complicación peligrosa y poco frecuente de la vasculitis. Olivieri y col. Describen el caso de un adolescente que padece lupus eritematoso sistémico con úlcera digital resistente a la terapia convencional, tratado con éxito con terapia de oxígeno hiperbárico. La aplicación de oxígeno hiperbárico, que se utiliza para el tratamiento de las úlceras isquémicas, es una opción terapéutica efectiva y segura en pacientes con úlceras vasculíticas isquémicas en combinación con fármacos inmunosupresores.

La vasculitis es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por procesos inflamatorios de la pared de los vasos sanguíneos que resultan en la alteración del flujo sanguíneo y el daño vascular. Los vasos involucrados son de diferentes tamaños (arterias, arteriolas, vénulas, capilares). Los síndromes resultantes son consecuencia de isquemia tisular, daño vascular e inflamación sistémica. La mayor parte de la vasculitis está mediada por la deposición vascular de complejos inmunes (IC), respuestas inmunes anormales mediadas por células, anticuerpos contra células endoteliales o contra enzimas lisosomales de neutrófilos. La vasculitis puede ser primaria o secundaria a enfermedades del tejido conectivo e intestinales, medicamentos, tumores o tumores.

Las úlceras vasculares de la piel son manifestaciones clínicas de lesión isquémica, y generalmente se tratan médicamente controlando la enfermedad subyacente con inmunosupresores y vasodilatadores sistémicos. La oxigenoterapia hiperbárica (TOHB) se usa como terapia primaria o adyuvante en diversas afecciones clínicas, incluidas las úlceras vasculíticas cutáneas que son resistentes a la terapia inmunosupresora. Olivieri y col. presentar un caso de úlcera vasculítica refractaria que responde al oxígeno hiperbárico (HBO), que se usó en combinación con terapia inmunosupresora.

Decidieron tratar la úlcera infectada del paciente con TOHB no solo porque mejora la oxigenación de los tejidos isquémicos y ejerce efectos beneficiosos sobre la respuesta inflamatoria vascular al regular la quimiotaxis de los leucocitos, sino también porque facilita el proceso de curación de las heridas infectadas y promueve Deposición de colágeno, angiogénesis, epitelización y facilitación de la muerte dependiente de oxígeno por los leucocitos.

A mediados de febrero de 2008, una niña de 14 años fue observada. Ella había estado sufriendo durante aproximadamente 3 meses de fiebre persistente (38 ° C), pérdida de peso (9 kilos), dolor de cabeza y astenia y fue tratada previamente con varios ciclos de antibióticos y prednisona. La historia familiar muestra que su abuela paterna sufre de esclerodermia, su abuelo paterno de artritis reumatoide, su abuela materna de trombocitopenia autoinmune y su madre de tiroiditis. Al ingreso, tenía un peso corporal de 45 kg (percentil 10-25) y una altura de 154 cm (percentil 10-25).

El examen físico reveló una erupción en la cara, livedo reticularis, acrocianosis en el primer y segundo dedo del pie izquierdo, artritis en las rodillas y los tobillos. Los análisis de sangre mostraron: anemia (hemoglobina 10.5 gr / dl), leucocitopenia (3300 / μl) con linfopenia (30%), recuento normal de plaquetas (289000 / μl), aumento de los índices inflamatorios (velocidad de sedimentación globular 53 mm / 1 hora; C- proteína reactiva 1,44 mg / dl); aumento de IgG en suero (2270 mg / dl), alargamiento del tiempo de protrombina (57.5 segundos), hierro en suero reducido (16 μg / dl) y niveles reducidos de C3 (70 mg / dl) y C4 (9 mg / dl).

El análisis de orina excluyó la afectación renal, y los exámenes instrumentales (radiografía de tórax, ecografía abdominal, ecocardiografía) descartaron la presencia de serositis u otros signos de enfermedad. Un examen ocular, ecocolordoppler de miembros inferiores y capilaroscopia también fueron negativos. Un diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) se consideró y confirmó, de acuerdo con los criterios de diagnóstico establecidos por el American College of Rheumatology, para la presencia de anticuerpos antinucleares (1: 1280, apariencia homogénea), anti-dsDNA (107 UI / ml ; normal <30), anti-Sm (129 AU / ml, normal <30), antiSm / RNP (120 AU / ml, normal <30), anticoagulante lúpico (1.48; normal 0-1.3) y anticuerpos anticardiolipina (25 U / ml, normal hasta 20).

Sus anticuerpos anticoagulantes lupus y anticardiolipina fueron positivos en una ocasión, pero posteriormente negativos sin ninguna otra evidencia que sugiera el síndrome antifosfolípido. El paciente fue dado de alta con la siguiente terapia: prednisona (60 mg diarios); hidroxicloroquina (200 mg); terapia antiagregante plaquetaria (ácido acetilsalicílico); ranitidina; vitamina D3 y carbonato de calcio.

Después de dos semanas de terapia hubo una mejoría en los síntomas con la normalización de los índices bioquímicos de inflamación pero un empeoramiento de la cianosis periférica, con la aparición de una úlcera isquémica intensamente dolorosa e infectada en la superficie plantar del segundo dedo del pie izquierdo. Ecocolordoppler y capilaroscopia se realizaron nuevamente y ambos fueron negativos. Se inició un tratamiento local para la úlcera con medicamentos y limpieza realizada por un cirujano consultor.

La úlcera, de forma ovalada, evolucionó en un sentido peyorativo a una distancia de 3 meses después del inicio, alcanzando un diámetro máximo de aproximadamente 1 centímetro. Por esta razón, y debido a la profundización de la lesión y al riesgo de insuficiencia osteo-tendinosa, se decidió asociar con la terapia médica un curso de TOHB, con un protocolo de 5 sesiones semanales de 90 minutos.

Antes de comenzar la terapia hiperbárica, la úlcera parecía dolorosa y de forma ovalada con márgenes regulares. Estaba cubierta por una escara infectada y la piel circundante era fría, gruesa y variaba de color rojo intenso a azulado. Después de una semana de terapia, la cianosis desapareció, mientras que la úlcera se curó después de 16 sesiones. La TOHB fue bien tolerada por el paciente y se realizaron 32 sesiones en total sin ningún efecto secundario. Desde la interrupción de la terapia hiperbárica, no hubo recaídas en los siguientes meses.

Después de cuatro semanas desde el comienzo de la terapia inmunosupresora, la dosis diaria de prednisona se redujo en 5 mg cada 15 días; y cuando alcanzó 20 mg / día, se redujo aún más en 2.5 mg cada cuatro semanas hasta la dosis actual de 10 mg / día. La terapia inmunosupresora fue bien tolerada por el paciente, los análisis de sangre fueron normales y no hubo nuevos brotes de la enfermedad.

Referencia

Olivieri et al. Italian Journal of Pediatrics 2010, 36:72